La maladie de Moya Moya

La maladie

Qu'est-ce que la maladie de moya moya ?


La maladie de moya moya ( ou moyamoya ) est une affection rare des vaisseaux qui aménent le sang au cerveau. Elle se caractérise par le rétrécissement progréssif, voir l'obstruction des artéres a la base du crane, ce qui entraine un apport insuffisant de sang et donc d'oxigéne au cerveau. Les signes qui en résultent sont généralement des paralysies d'un bras ou d'une jambe, des maux de tête, des troubles de la vision et du language, des crises d'épilepsie....Ils peuvent être permanents ou passagers. La maladie de moya moya survient habituellement sans cause apparante. Lorsqu'elle apparait associer à une autre affection qui entraine un rétrécissement progressif des artéres de la bases du cerveau , on parle alors de "syndrome" de moya moya ou de moya moya secondaire.

Combien de personnes sont atteintes de cette maladie ?


Le nombres de personne atteintes varie en fonction des populations. En France elle est estimée a 1 cas sur 300 000 habitants environ. Au Japon ou elle à été initialement décrite, la maladie serait 10 fois plus fréquente avec 1 cas sur 30 000 personnes.

La maladie touche toutes les populations, mais est beaucoup plus fréquente au Japon et dans les populations d'origine asiatique. La maladie de moya moya touche principalement les enfants  entre 5 et 15 ans, mais également les adultes surtout entre 30 et 40 ans. Les filles semblent plus souvent atteintes que les garçons.

 

A quoi est due cette maladie ?


La cause exacte de la maladie de moya moya est inconnue. Elle peut être isolée sans qu'il y ait d'autre maladie associée, on parle donc de maladie de moya moya. Dans un petit nombre de cas elle est familiale c'est a dire plusieurs membres de la famille présentent la maladie. Des facteurs génétiques sont donc impliqués dans ces cas sans qu'aucun géne n'ait pour l'instant pu être identifier. Les cas familliaux sont trés rares.

Au cours de la maladie les grosses artéres amenent le sang au cerveau se rétrécissent (sténose), ce qui empêche le sang de passer normalement. Pour compenser ce ralentissement de la circulation sanguine d'autres vaisseaux plus fins se dévellopent peu a peu. C'est un peu comme si une autoroute était embouteillée et que l'on construisait des routes secondaire pour contourner le bouchon. Observer par artériographie le réseau de petits vaisseaux de secours nouvellement formés a un aspect nuageux ou en "volute de fumée" ce qui se dit en Japonais " moyamoya".

Parfois elle est la conséquence d'une autre maladie comme par exemple la drépanocytose, la trisomie 21, ou d'une tumeur située a la base du crâne et qui a été traitée par radiothérapie. On parle alors de syndrome de moya moya.

 

 

Qu'elles en sont les manifestations ?

Les manifestations de la maladie sont trés variables d'une personnes a l'autre.

Chez les enfants comme chez les adultes la maladie se manifeste principalement par des accidents vasculaires cérébreaux (AVC) souvent appelés attaques en language courant. Ils surviennent l'orsqu'une zone du cerveau est soudainement privée d'irrigation (on les nomme alors AVC ischémique ou infartus cérébral) ou lorsqu'un petit vaisseau sanguin éclate et qu'un peu de sang ce répand dans le cerveau (on les nomme AVC hémoragique ou hémoragie cérébral).

Les AVC peuvent entrainer différent symptomes qui apparaissent brutalement .Souvent il s'agit d'une faiblesse ou d'une paralysie d'un membre ou d'un coté du corps (hémiplégie), ou d'une perte de la sensibilitée d'une partie du corps  (engourdissement, picotements anormaux).

Les AVC peuvent également provoquer des troubles de la parole ou du langage (difficultés à parler ou régression du langage) ou de la vision, ainsi que des troubles de l'équilibre et de la coordinations des mouvements rendent la marche maladroite voir impossible.

Ces troubles peuvent s'installer de façon durable ou être passagers on parle alors d'accidents ischémiques transitoires. Les enfants peuvent également souffrir d'importants maux de tête de vertiges et présenter un retard lié a des difficultés d'apprentissage et de mémorisation.

Enfin certains malades ont égalements des crises d'épilepsie. Les manifestations des crises sont variables : mouvements ou convulsions (secousses musculaires, tremblements, raideurs) troubles de la sensibilitée et des sens (fourmillements, engourdissements, hallucinations auditives visuelles......), troubles psychiques (peur pannique, troubles de la mémoire, confusions, perte de connaissance, absences.....) ou encore salivation exessive, perte d'urine.....Les crises peuvent toucher tout le corps (crises généralisées) s'accompagnant le plus souvent d'une perte de connaissance, ou une partie limitée (un bras par exemple) ou une moitié du corps (crises partielles).

Dans certains cas, les AVC à répétition finissent par endommager les fonctions intellectuelles .

 

 

Les traitements ?

Il n'y a pas de traitement qui permette d'empêcher le rétrécissement des artéres du cerveau il existe des moyens de limiter les symtomes.

médicaments:

Comme certains vaisseaux du cerveau sont plus étroits du fait de la maladie, il y a plus de risque que des caillots sanguins se forment et contribuent à obstruer ces vaisseaux. Des médicaments qui empêchent l'agrégation des plaquettes et donc la formation de caillots comme l'aspirine, sont  parfois donnés aux malades à titre préventif mais leur efficacité n'est pas clairement prouvée de plus ces médicaments peuvent augmenter le risque de saignement dans le cerveau.

Dans certains cas des médicaments vasodilatateurs peuvent être prescrits. Ils entrainent une dilatation des vaisseaux sanguins ce qui permet au sang d'y circuler plus facilement.Ils permettent parfois de soulager les maux de tête.

Chirurgie :

Le plus souvent une opération chirurgicale peut être envisagée en particulier dans les formes précoces de la maladie. Le choix d'une telle intervention peut être difficile et se fait aprés concertation entre la famille et les équipes médicales en fonction de l'âge du malade, de son état et de ses symptômes.Tout les malade ne sont toutefois pas de bon candidats la chirurgie peut s'avérer parfois plus dangereuse que bénéfique.

L'objectif de l'opération est d'appoter du sang aux zones du cerveau souffrant du manque d'oxigéne.Cela se fait en détournant des vaisseaux qui irriguent d'autres régions (comme le cuir chevelu, les muscles des tempes......) et en les amenant vers le cerveau.Ces vaisseaux dérivés vont alors se dévelloper et assurer une irrigation palliative en contournant les artéres cérébrales on parle de revascularisation.

Plusieurs techniques de chirurgie sont employées pour dériver les vaisseaux.

  1. La multicrâniostomie consiste a faire plusieurs petits trous dans les os du crâne de façon a y faire passer des vaisseaux du cuir chevelu pour que ceux-ci se développent vers les zones mal irriguées du cerveau.
  2. L'anastomose temporo-sylvienne consiste à raccorder l'artére temporale qui passe au niveau de la tempe a l'extérieur du crâne à l'artére cérébrale moyenne dans le cerveau.
  3. Certains chirurgiens pratiquent également une anastomose ou un pontage de l'artére carotide obstruée, c'est à dire qu'ils pose un petit conduit bout de vaisseau ou tube en plastique qui contourne la zone rétrécie de l'artére carotide interne faisant emprunter une déviation au sang.Cette opération est la plus délicate et est donc moins pratiquée.

 

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